LA MALADIE DE MENIERE

Otologie et Chirurgie Microscopique de la Base du Crâne

Définition

La maladie de Menière est un trouble de l’oreille interne qui provoque des épisodes de vertiges, une perte auditive fluctuante avec une perte d’audition progressive et des bourdonnements d’oreille (acouphènes). Il existe parfois un sentiment de plénitude ou de pression de l’oreille. Dans la plupart des cas, la maladie de Menière ne touche qu’une seule oreille.

La maladie de Menière peut se produire à tout âge, mais elle commence généralement entre 20 et 50 ans. Elle est considérée comme une maladie chronique, mais divers traitements peuvent aider à soulager les symptômes et à minimiser son impact à long terme sur votre vie.

 

Symptomes

Les signes et symptômes de la maladie de Menière comprennent:

  • Des épisodes récidivants de vertiges à type de sensation de rotation qui commence et s’arrêtent spontanément. Les épisodes de vertige se produisent sans avertissement et durent généralement de 20 minutes à plusieurs heures, mais pas plus de 24 heures. Un vertige grave peut causer des nausées et des vomissements.
  • Perte auditive. La perte d’audition dans la maladie de Menière peut être fluctuante, en particulier dès le début. A la fin de la maladie, la plupart des gens ont une perte d’audition permanente et importante de l’oreille touchée.
  • Bourdonnements d’oreille (acouphènes). L’acouphène est une sensation de sonnerie, de sifflement ou de souffle dans votre oreille.
  • Sensation de plénitude d’oreille. Les personnes atteintes de la maladie de Menière ont souvent une sensation de  pressions dans l’oreille touchée (plénitude auditive).

 

Après un épisode, les signes et les symptômes s’améliorent et peuvent disparaître complètement. Les épisodes peuvent se reproduire dans un délai de plusieurs semaines à plusieurs années.

 

Quand voir un médecin ?

Consultez votre médecin si vous avez des signes ou des symptômes de la maladie de Menière. Parce que l’un d’entre eux peut provenir d’autres maladies, il est important d’obtenir un diagnostic précis dès que possible.

 

Causes

La cause de la maladie de Menière n’est pas comprise. Une théorie répandue, qui n’a pas été prouvée, est que la maladie de Menière semble être le résultat de la quantité anormale de liquide (endolymphe) dans l’oreille interne. Cela se vérifie souvent lors d’ autopsies de patients malades, mais il n’est pas certains que ce soit cela qui provoque les épisodes.

 

Les facteurs qui affectent l’endolymphe, et qui pourrait contribuer à la maladie de Menière, comprennent:

  • Drainage inadéquat, peut-être à cause d’un blocage ou d’une anomalie anatomique
  • Réponse immunitaire anormale
  • Allergies
  • Infection virale
  • Prédisposition génétique
  • Traumatisme crânien
  • Migraines

Parce qu’aucune cause unique n’a été identifiée, il est probable que la maladie de Menière soit plurifactorielle.

 

Complications

Les épisodes imprévisibles de vertige et la perspective d’une perte auditive permanente peuvent être les problèmes les plus difficiles de la maladie de Menière. La maladie peut perturber votre vie et causer fatigue, stress, anxiété et dépression.

 

Le vertige peut vous faire perdre l’équilibre, augmenter vos risques de chutes et d’accidents en conduisant.

 

Préparez votre rendez-vous.

Il est probable que vous voyez d’abord votre médecin traitant. Votre médecin traitant peut vous orienter vers un spécialiste de l’oreille, du nez et de la gorge (ORL), ou un spécialiste du système nerveux (neurologue).

 

Voici quelques informations pour vous aider à préparer votre rendez-vous.

 

Lorsque vous prenez votre  rendez-vous, demandez s’il y a quelque chose que vous devez faire par avance, comme être à jeun avant un test ou arrêter un médicament anti-vertigineux.

Faites une liste de:

 

  • Vos symptômes, surtout ceux que vous avez au cours d’une crise, combien de temps durent-t-ils et à quelle fréquence surviennent-ils?
  • Les renseignements personnels clés, y compris les épisodes de stress majeurs, les changements récents dans votre vie et les antécédents médicaux personnels et familiaux.
  • Tous les médicaments, vitamines ou suppléments que vous prenez, y compris les doses.

 

Questions à poser à votre médecin:

Concernant maladie de Menière, voici certaines questions fondamentales à poser à votre médecin:

  • Qu’est-ce qui cause mes symptômes ?
  • Quelles sont les autres causes possibles de mes symptômes?
  • De quel(s) examen(s) ai-je besoin?
  • Est-ce que mon état est susceptible d’être temporaire ou de se chroniciser?
  • Quel est le meilleur traitement à envisager me concernant?
  • Quelles sont les alternatives à l’approche que vous proposez?
  • J’ai d’autres problèmes de santé. Comment puis-je les gérer de manière optimale?
  •  Y a t-il des restrictions que je dois suivre?
  • Y-a-t-il des brochures ou d’autres imprimés que je peux avoir? Quels sites Web recommandez-vous?

 

Quelles question attendre de votre médecin ?

Votre médecin est susceptible de vous poser plusieurs questions, telles que:

  • Quand vos symptômes ont-ils commencé?
  • À quelle fréquence vos symptômes se produisent-ils?
  • Quels sont vos symptômes et combien de temps durent-ils?
  • Qu’est ce qui semble déclencher vos symptômes?
  • Qu’est ce qui semble améliorer vos symptômes?
  • Qu’est ce qui semble aggraver vos symptômes?
  • Avez-vous eu des problèmes d’oreille auparavant? Est-ce que quelqu’un de votre famille a des antécédents de problèmes d’oreille interne?

 

Tests diagnostiques

Votre ORL effectuera un examen et s’équerrera de vos antécédents médicaux.

Un diagnostic de maladie de Menière nécessite:

  • Deux épisodes de vertige, chacun d’une durée de 20 minutes ou plus, mais pas plus de 24 heures
  • Perte auditive vérifiée par un test auditif
  • Acouphène ou  sentiment de plénitude d’oreille
  • Exclusion d’autres causes connues de ces problèmes

Évaluation auditive

Un test d’audition (audiométrie) évalue la façon dont vous détectez les sons à différents niveaux sonores et pour différentes fréquences.. Les personnes atteintes de la maladie de Menière ont généralement des problèmes d’audition dans les fréquences basses ou de manière combinée dans les  fréquences élevées et basses avec une audition normale dans les fréquences moyennes.

Évaluation de l’équilibre

Entre les épisodes de vertige, le sens de l’équilibre revient à la normale pour la plupart des personnes atteintes de la maladie de Menière. Mais vous pourriez avoir des problèmes d’équilibre.

 

Les tests qui évaluent la fonction de l’oreille interne comprennent:

  • Vidéonystagmographie (VNG). Ce test évalue la fonction d’équilibre en évaluant le mouvement des yeux. Les capteurs de l’équilibre situés dans l’oreille interne sont liés aux muscles qui contrôlent le mouvement des yeux. Cette connexion vous permet de déplacer votre tête tout en gardant vos yeux concentrés sur un point. Dans une VNG, de l’eau chaude et froide ou de l’air chaud et froids sont introduits dans le conduit auditif. Les mesures des mouvements involontaires des yeux en réponse à cette stimulation sont effectuées à l’aide de  lunettes vidéo spéciales.
  • Epreuve du fauteuil rotatoire. Comme un VNG, cela mesure la fonction de l’oreille interne en fonction du mouvement des yeux. Vous vous asseyez dans un fauteuil rotatoire contrôlé par ordinateur et qui va stimuler votre oreille interne par différents modes de rotation.
  • Potentiels myogènes évoqués vestibulaires (VEMP). Ce nouveau test est prometteur non seulement pour diagnostiquer, mais aussi pour surveiller la maladie de Menière. Il montre des changements caractéristiques dans les oreilles affectées des personnes atteintes de la maladie.
  • Posturographie. Ce test informatisé révèle quelle partie du système de l’équilibre – vision, oreille interne ou sensorialité de la peau, des muscles, des tendons et des articulations – compte le plus  dans votre équilibre et quelles parties peuvent poser problèmes. Tout en portant un harnais de sécurité, vous vous tenez debout sur une plate-forme et maintenez votre équilibre dans différentes conditions.
  • Le Head Impulse Test (vHIT). Ce test plus récent utilise une vidéo pour mesurer les réactions des yeux à un mouvement brusque de la tête. Pendant que vous vous concentrez sur un point, votre tête est tournée rapidement et de façon imprévisible par le médecin ou l’infirmière faisant le test. Si vos yeux s’éloignent de la cible lorsque votre tête est tournée, vous avez un réflexe anormal.
  • L’électrocochléographie (ECoG). Ce test recherche la réponse de l’oreille interne en réponse aux sons. Cela pourrait aider à déterminer s’il existe une accumulation anormale de liquide dans l’oreille interne, mais il n’est pas spécifique à la maladie de Menière.

 

Tests pour exclure d’autres pathologies

Des analyses de sang et d’autres tests peuvent être utilisés pour exclure des troubles pouvant causer des problèmes similaires à ceux de la maladie de Menière, comme une tumeur cérébrale ou une sclérose en plaques. Un test d’imagerie, comme une IRM, peut être utilisé pour les éliminer.

 

Traitements

Il n’existe pas de traitement curatif pour la maladie de Menière, mais un certain nombre de traitements peuvent aider à réduire la gravité et la fréquence des épisodes de vertige.Par contre, il n’y a aucun traitement pour la perte d’audition qui se produit avec la maladie. Tous les traitements – certains conservateurs, certains agressifs – ont pour but d’arrêter les vertiges;

Médicaments antivertigineux

Votre ORL peut vous prescrire des médicaments à prendre lors d’un épisode de vertige pour atténuer la gravité d’une crise.

  • Les médicaments contre les mal du transport (cinétoses), comme la méclozine ou le diazépam, peuvent réduire la sensation de vertige et aider à prévenir les nausées et les vomissements.
  • Les médicaments anti-nausées, comme la prométhazine, pourraient contrôler les nausées et les vomissements lors d’un épisode de vertige.

Médicaments avec action à long terme

Votre ORL peut prescrire un médicament pour réduire la rétention d’eau (diurétique). Pour certaines personnes, un diurétique aide à contrôler la gravité et la fréquence des symptômes de la maladie de Menière. Un diurétique est habituellement associé à une régime pauvre en sel.

Des  inhibiteurs de la fonction vestibulaire, telle que la bétahistine, sont courament préscrits.

Traitements et procédures non invasives

Certaines personnes peuvent s’améliorer avec d’autres thérapies et procédures non invasives, telles que:

Rééducation vestibulaire. Si vous avez des problèmes d’équilibre entre les épisodes de vertige, la rééducation vestibulaire peut améliorer votre équilibre.

  • Aide auditive. Une aide auditive dans l’oreille affectée par la maladie de Menière pourrait améliorer votre audition. Votre ORL peut vous référer à un audioprothésiste pour discuter des options d’aide auditive qui vous conviennent le mieux.
  • Traitement pressionnel par Meniett. Ce traitement implique l’application de pression à l’oreille moyenne pour améliorer l’échange de fluide. Un dispositif appelé « générateur d’impulsion Meniett » applique des impulsions pressionnelles dans le conduit auditif externe via un aérateur transtympanique. Le traitement se fait à domicile, généralement 5 minutes trois fois par jour. Les rapports initiaux sur le dispositif Meniett montrent une amélioration des symptômes vertigineux, des acouphènes et de la sensation de plénitude d’oreille, mais son efficacité à long terme n’a pas été déterminée.

 

Si les traitements conservateurs énumérés ci-dessus ne réussissent pas, votre ORL pourrait vous recommander certains traitements plus agressifs.

Injections médicamenteuses dans l’oreille moyenne

Les médicaments injectés dans l’oreille moyenne, puis absorbés dans l’oreille interne, peuvent améliorer les symptômes vertigineux:
La Gentamicine, un antibiotique toxique pour votre oreille interne, réduit la fonction vestibulaire de votre oreille. La procédure, qui peut être effectuée sous  anesthésie locale au cabinet de votre médecin, réduit souvent la fréquence et la gravité des crises vertigineuses. Il existe toutefois un risque de majorer votre perte auditive.

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Les stéroïdes, comme la dexaméthasone, peuvent également aider à contrôler les attaques de vertige chez certaines personnes. Cette procédure peut également être effectuée sous anesthésie locale. Bien que la dexaméthasone soit légèrement moins efficace que la gentamicine, la dexaméthasone est moins susceptible que la gentamicine de provoquer une perte auditive.

Chirurgie

Si les crises de vertiges associées à la maladie de Menière sont sévères et débilitantes et que les autres traitements n’ont pas été efficaces, la chirurgie peut être envisagée.

 

Les procédures chirurgicales incluent:

  • La décompression du sac endolymphatique. Le sac endolymphatique joue un rôle dans la régulation du niveau de liquide de l’oreille interne. Cette technique chirurgicale peut atténuer les vertiges en diminuant la production de fluide ou en augmentant l’absorption des liquides. Dans la décompression du sac endolymphatique, une petite partie de l’os est retirée autour du sac endolymphatique. Dans certains cas, cette procédure est couplée à la mise en place d’un shunt, un tube qui évacue l’excès de liquide de votre oreille interne.
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    Sac endolymphatique (d’après Jackler, ATLAS OF SKULL BASE SURGERY & NEUROTOLOGY. Thieme. ©2009)

Exposition du sac endolymphatique (d’après Jackler, ATLAS OF SKULL BASE SURGERY & NEUROTOLOGY. Thieme. ©2009)

Ouverture du sac endolymphatique (d’après Jackler, ATLAS OF SKULL BASE SURGERY & NEUROTOLOGY. Thieme. ©2009)

 

 

  • La section du nerf vestibulaire (neurotomie vestibulaire). Cette procédure implique de couper le nerf qui relie les capteurs de l’équilibre dans votre oreille interne au cerveau (nerf vestibulaire). Cette procédure corrige généralement les problèmes de vertige tout en essayant de préserver l’audition dans l’oreille affectée. Cela nécessite une anesthésie générale et une hospitalisation.

Voie d’abord de la neurectomie vestibulaire (d’après Jackler, ATLAS OF SKULL BASE SURGERY & NEUROTOLOGY. Thieme. ©2009)

Neurectomie vestibulaire (d’après Jackler, ATLAS OF SKULL BASE SURGERY & NEUROTOLOGY. Thieme. ©2009)

Neurectomie vestibulaire (d’après Jackler, ATLAS OF SKULL BASE SURGERY & NEUROTOLOGY. Thieme. ©2009)

 

Nerf vestibulaire sectionné (d’après Jackler, ATLAS OF SKULL BASE SURGERY & NEUROTOLOGY. Thieme. ©2009)

 

 

 

  • La labyrinthectomie. Avec cette procédure, le chirurgien élimine la partiede l’oreille interne gérant l’équilibre, éliminant ainsi l’équilibre et la fonction auditive de l’oreille affectée. Cette procédure n’est effectuée que si vous avez déjà une perte auditive sub-totale ou totale de l’oreille affectée.

Voie d’abord de la labyrinthectomie (d’après Jackler, ATLAS OF SKULL BASE SURGERY & NEUROTOLOGY. Thieme. ©2009 )

Fraisage du labyrinthe (d’après Jackler, ATLAS OF SKULL BASE SURGERY & NEUROTOLOGY. Thieme. ©2009 )

Exposition du VIII puis section (d’après Jackler, ATLAS OF SKULL BASE SURGERY & NEUROTOLOGY. Thieme. ©2009 )

 

Hygiène de vie, que faire à la maison ?

Certaines tactiques d’auto-gestion peuvent vous aider à réduire l’impact de la maladie de Menière.

 

Utilisez ces astuces lors d’un épisode:

  • Asseyez-vous ou couchez-vous lorsque vous vous sentez étourdi. Lors d’un épisode de vertige, évitez les choses qui peuvent aggraver vos symptômes, tels que les mouvements brusques, les lumières, la télévision ou la lecture.
  • Repos pendant et après les attaques. Ne vous précipitez pas pour revenir à une activité normale
  • Soyez conscient que vous risquez de perdre votre équilibre. La chute pourrait entraîner des blessures graves. Utilisez un bon éclairage si vous vous levez dans la nuit. Envisagez de marcher avec une canne pour la stabilité si vous avez des problèmes d’équilibre chronique.
  • Évitez de conduire une voiture si vous avez des épisodes fréquents de vertiges. Cela pourrait entraîner un accident et des blessures.

 

Changements de style de vie

Le sel et le stress peuvent affecter l’audition et l’équilibre. Pour éviter de déclencher une crise de vertige, essayez ce qui suit.

  • Limitez le sel. Consommer des aliments et des boissons riches en sel peut augmenter la rétention d’eau. Visez 1,5 à 2 grammes de sel par jour et répartissez uniformément votre consommation de sel pendant la journée.
  • Gérez le stress. La gestion du stress peut diminuer la gravité des symptômes et vous aider à faire face à la maladie. La psychothérapie peut vous aider à identifier les facteurs de stress et à développer des stratégies pour faire face à votre état.

 

Faire face et soutien

La maladie de Menière peut affecter votre vie sociale, votre productivité et la qualité globale de votre vie. Apprenez tout ce que vous pouvez sur votre état. Parlez aux personnes qui partagent votre état, éventuellement dans un groupe de soutien. Les membres du groupe peuvent fournir des informations, des ressources, des stratégies de soutien et d’adaptation. Demandez à votre médecin ou votre thérapeute des groupes dans votre région ou recherchez des informations auprès d’une association de patients.